CARACTERÍSTICAS
No son virus. El agente prototipo (scrapie) causa una enfermedad del SNC en ovejas. Se desconocen su estructura y modo de replicación. No contiene nada o muy poco ácido nucleico. La proteína del prión codificada por el huesped de una forma ligeramente alterada (resistente a proteasas) esta estrechamente asociada con la contagiosidad. Muy resistente al calor (se requieren procedimientos de autoclavado especiales para su destrucción), los agentes químicos y la irradiación.
 
Replicación muy lenta, período de incubación muy prolongado (hasta 20 años en seres humanos). Infecta a varios mamíferos y puede transmitirse a las vacas, los visones, los gatos y los ratones, por ejemplo cuando el alimento contiene el material infectado.
 
IDENTIFICACIÓN
Vacuolas intracelulares (cambios espongiformes) visibles a nivel histológico en el encéfalo. Proteína de prión alterada detectable en el encéfalo, pero no se dispone de pruebas para uso habitual. El aislamiento del agente requiere animales experimentales y es prolongado, difícil y no se suele hacer. No hay respuestas inmunitarias específicas (p. ej., anticuerpos).
 
ENFERMEDADES
“Encefalopatías espongiformes”, “enfermedades por priones” . Kuru: enfermedad neurológica mortal en Papúa Nueva Guinea, que ya no se ve. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): encefalopatía crónica rara, que se da en todo el mundo; 10% de casos familiares con genes de proteína de prión mutados. Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). lnsomnio familiar mortal.
 
TRANSMISIÓN
Kuru: a partir de encéfalo humano infectado por canibalismo. ECJ: en la mayor parte de los casos desconocida; en algunas ocasiones se transmite desde el encéfalo humano infectado por procedimientos médicos y quirúrgicos; los casos familiares se transmiten por vía genética. Nuevo tipo de ECJ por consumo de alimentos infectados por EEB (encefalopatía espongiforme bovina).
 
PATOGENIA
El agente infeccioso se replica de forma inexorable en los tejidos linfoides y después en las células del encéfalo, donde provoca vacuolas intracelulares y se produce el depósito de la proteína de prión del huésped alterada. Es siempre mortal si el huésped vive lo suficiente.
 
TRATAMIENTO
No hay tratamiento ni vacuna. El kuru desapareció cuando lo hizo el canibalismo.
 
PREVENCIÓN
Se puede evitar la transferencia yatrogénica de la ECJ (p. ej., cuando se disponga de hormona de crecimiento sintetizada mediante ingenieria genética).
 
Fuente: Microbiología Médica. Mims-Playfair-Roitt-Wakelin-Williams. Mosby.

Identificación Bacterias

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